健康疾病和病症

疾病任督 - 奧斯勒病的診斷與治療

奧斯勒 - 朗病 - 是小出血毛細管(動脈或靜脈)的外觀。 這是顯著,這一過程沒有炎症的性格。 在大多數情況下,該疾病表現為血管網絡(或星號)。 但是,不僅發生在皮膚表面血管損傷。 也可以對其他器官(支氣管,鼻,口,膀胱)粘膜出現症狀。

疾病任督 - 奧斯勒:診所

對於首次發病描述法國土生土長 - 呂馬里任督。 完成提供了一個英國專家威廉·奧斯勒疾病的圖片。 信息和意見,補充弗雷澤麗卡Vebera。 結果發現,這種疾病是遺傳的。 兒童足以繼承父的缺陷基因。 據綜合徵遭受同樣男孩和女孩。 他的回答的發展以下基因:首先是負責內皮因子,可以控制生產的糖蛋白。 第二類是指轉化生長因子。 當他們的突變血管失去彈性,有在內皮細胞中的結構在其接頭的缺陷,異常。 值得一提的是,任督 - 奧斯勒病(彌散性haemangiomatosis) - 一種罕見的疾病,它的起源的性質並不總是很清楚。 是疾病的患病率如下:它影響每5000人1名。

本病的首發症狀

作為一項規則,長達6年不發病的症狀表現(雖然朗迪 - 奧斯勒病是遺傳性)。 在到達一定年齡(6-10歲)有初步跡象。 在皮膚上或其它器官的粘膜可以看出出現血管瘤(即,血管瘤)。 其結果是,毛細管和血管的缺陷可以形成紅色(或藍色的色調),該出血斑。 疾病任督 - 奧 - 韋,其特徵是血液凝固的低利率。 其結果是,出血可能(甚至因此microtraumas)。 有時,可能預示疾病的存在是惟一的症狀,都 流鼻血。 此外,女孩可以是沉重的月經。 由於頻繁的出血開發性貧血,血紅蛋白水平下降。

本病的階段

疾病任督 - 奧 - 韋有幾個階段。 對於它們中的每特徵在於某些症狀。 在血管病變的早期階段是小,有小斑點的形式。 中間的特徵在於具有一定程度的蜘蛛痣,“蜘蛛”的。 結節性形式 - 是紅色(圓形或橢圓形),該幾毫米的表面之上凸出結節的外觀。 他們有一個直徑為5至7毫米。 當壓敏教育數據變得蒼白(所有類型)。 然後,他們充滿血液。

疾病的分類形式

如已經提到的,也可能是遺傳性朗迪-奧斯勒病(相片疾病表現可以在本文中可以看到),它是從父母發送的。 如果這種綜合徵受苦,爸爸,媽媽,孩子會出現更嚴重的症狀。 也有散發病例,其中突變發生所致。 具體情況取決於病變的專家區別鼻(鼻出血),咽部,皮膚的類型(可能出血皮膚的某些區域)。 內臟形式的特點是從內臟出血。 還可以觀察到和混合型,這將影響皮膚和內臟。

疾病任督-奧斯勒(ICD-10代碼): 風險因素在診斷

首先,主要的危險因素是遺傳。 此外,這種疾病可以通過挑起一個孕婦前三個月服用的藥物。 在此期間,不安全和傳染病傳送。 可以挑起流血以下幾點:衣服摩擦對受損地區, 血壓高, 不均衡的飲食。 缺乏食物人體必需的微量元素,可增強血管 - 這是的原因他們的弱點之一。 這是素食主義的支持者,尤其如此。

診斷方法

根據病人的身體狀況的檢查奧 - 朗病的製劑的臨床診斷。 通常在臉部,頭皮,粘膜可見毛細血管擴張。 這種形成的紅色,其作用在皮膚表面上。 這種缺陷可能被定位在內部器官。 我們需要一個共同的驗血可能表明貧血的存在。 生化分析能夠檢測聯合感染和疾病。 它還涉及尿檢。 如果有發現紅細胞,可以說,發展腎臟出血,尿路。 該專家進行了一系列的測試。 捏住樣品能夠判斷皮下出血。 對於測試鎖骨擠壓一會兒下的皮膚。 這樣的信息提供和線束試驗(它被疊加在前臂幾分鐘)。 如果有任督 - 奧斯勒病的懷疑,診斷也不是沒有進行測試,對血液凝結的速度,出血持續時間(休息手指)。 使用內窺鏡體腔內檢查。 如果外部症狀均缺席,則是計算機斷層掃描。 這種方法可以讓你看到五臟六腑任何違反。

疾病的治療

任督-奧斯勒疾病治療,規定如下。 首先,這是一個保守療法。 其實質在於使用的是流血地面灌溉的抑製劑。 這些藥物抑制血塊的吸收和止血等等。 實踐表明,其他藥物都無效。 通常情況下,需要手術治療。 在會議期間移除所述容器的損壞的部分。 它可以替代假體(如有必要)。 當流鼻血cryocautery提供了一個很好的結果。 使用液氮,冷凍容器部分。 那麼有效的是利用激光燒灼。 在某些情況下,激素治療。

輸血 (gemokomponentnaya療法)

在該任督 - 奧斯勒疾病導致大量失血的情況下,需要使用捐獻的血液。 負責凝血成分的不足,彌補了血漿輸血(冷凍)。 該療法用於威脅人類生命的條件。 此外,在這種情況下,你可能需要供體血小板輸血。 當患者出現貧血的嚴重形式(非常低血紅蛋白水平的)或前來貧血昏迷(失去知覺由於缺乏氧氣到大腦)的情況下,從獻血者的紅細胞輸血。 他們往往從表面發現的蛋白質釋放。

這種疾病可能出現的並發症

疾病任督 - 奧斯勒疾病發展的發病機理和缺乏有效的治療可導致一些消極方面。 首先,發生貧血。 顯著失血可導致貧血昏迷。 在這種情況下,人是無意識的,不會對外界刺激作出反應。 這也是癱瘓的可能發病。 這種疾病可以導致失明(出血進入視網膜)。 內臟器官的狀態顯著惡化。 本病的危險的副作用可能是腦出血。 然而,確診感染和主管療法可以節省病人的健康和生命。

預防措施

在發現問題之前需要一級預防措施。 其中一個或多個成員確診為任督 - 奧斯勒病的家庭,應該有一個遺傳學家諮詢。 有情況下,建議切莫 構思一個孩子。 還需要關注的是身體的安全部隊。 良好的行動將有定期的走在街上,身體的硬化。 適當的營養均衡的飲食也是必要的。

二級預防是由專家定期檢查。 它的目的是疾病的早期檢測。 如果症狀已被確診,治療應及時,完整。 如果必要的話,病人手術必然請教血液學家。 這將允許以防止並發症的人手術(大出血)時。 每個病人及其親屬應得到關於如何提供信息 急救 出血(內部和外部)。 建議只有在情況下做供者血液成分輸血 的極端必要性。

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