韋伯 - 克拉貝綜合徵病因，症狀及治療功能

有時出生雲診斷由醫生 - “斯特奇 - 韋伯 - 克拉伯綜合徵”。 這是一種罕見的先天性血管瘤眼病，皮膚和腦膜。 發生在每10萬人一個人這種疾病。 對於第一次，這種綜合徵被描述鱘於1879年，並在1922年，描述韋伯期間X射線檢測到的症狀。

克拉貝在1934年提出，除了皮膚血管瘤和患者患腦血管瘤彈遭受假設。 讓我們試著找出什麼是 綜合徵斯特奇-韋伯-克拉貝， 導致本病的症狀。

本病的特點

這種綜合徵是一種先天性血管瘤，T。E.過度增生的血管。 病理影響中樞神經系統，視覺器官，皮膚。 Weber綜合徵表現為先天性許多血管瘤面部區域，青光眼，癲癇，智力低下，以及其他神經系統和眼部症狀。

通過顱放射攝影診斷的疾病，MRI或CT腦結構，眼內壓，檢眼鏡的檢查，測量 超聲眼睛 前房角鏡檢查。 治療包括對症療法和抗癲癇和青光眼保守的和通過外科手術去除。 在大多數情況下，預後較差。

原因

Weber綜合徵的發生是由於違反胎兒發育，從而導致損壞2 胚層： 外胚層和中胚層。 這是因為他們的中樞神經系統啟動一段時間後，皮膚，血管和寶寶的內臟後發展起來的。

此故障可能是以下原因：

• 孕婦尼古丁，毒品，酒精，各種藥物的中毒;
• 宮內感染;
• 代謝紊亂侵犯準媽媽。

症狀

如果一個人被診斷Weber綜合徵，這種病的症狀可能是不同的。 他們的主要 - 血管瘤病皮膚。 所有患者的血管這種色斑是與生俱來的，而且隨著時間的推移它開始增加大小。 最常位於臉頰和眼睛下方，並與壓力開始減弱。 在開始的時候，現場有一個粉紅色，然後變成紅色櫻桃或鮮紅色。

血管瘤可以改變的外觀和患病率和如小散射口袋，和一個大的光點，合併在一起。 血管瘤病能夠覆蓋咽部，鼻腔和口腔。 在大多數情況下（70％）增長的血管是片面的，而在40％的變化在臉上通常是結合血管瘤的四肢和軀幹。 並且可能會出現其他皮膚病症狀：軟組織腫脹，先天性血管瘤，痣。

如果有Weber綜合徵的嫌疑，神經病學表現病變顱神經，從而引起馬達和感覺障礙在主體病理病灶的相對側。

在根據與驚厥性障礙1年觀察痣樣智障兒童85％的病例，表現癲癇發作Jackson型，在此期間，四肢抽搐覆蓋。 癲癇往往導致智力發育遲緩，智力低下，在某些情況下，有可能是一個白痴，腦積水。

在視覺器官的部分是眼睛的觀察血管瘤血管膜，偏盲，虹膜缺損的異色。 患者的三分之一確診為青光眼，引起角膜混濁。

Sturge-Weber綜合徵的診斷

綜合徵 這種病理診斷在一起神經學家，眼科醫生，並epileptologist皮膚科醫生。

醫生分析病史和病人的投訴，說歲時疾病的最初跡象出現。 隨著神經系統檢查評估的皮膚和肌肉力量的身體四肢的靈敏度。

頭骨射線照相檢測皮質鈣化的區域，雙輪廓。 大腦的計算機斷層掃描 能夠顯現更大的面積。 使用MRI檢出部皮質變薄，萎縮和腦物質的變性，不含腦內腫瘤，腦囊腫。

腦電圖來確定腦生物電活動的程度，並設置Epiactivity。 眼科檢查是測試視力，眼壓測量，傳導視野，前房角鏡檢查，眼底鏡檢查，AB掃描超聲生物測量和眼睛。

很多時候，患者諮詢發送到醫學遺傳學。

治療

如果Weber綜合徵診斷，治療應只能對症。 這意味著，從減輕疾病的這種表現，這影響了他的生活，作為一種有效的治療目前存在的病人。

治療如下進行：

• 消除呼吸暫停的症狀，醫生開了特別的準備“丙戊酸鈉”“德巴金”，“Keppra”，“卡馬西平”，“Finlepsin”“托吡酯”;
• 如果心理和情緒的自然存在障礙，規定精神藥品;
• 對於青光眼的治療中使用滴眼劑，其降低眼內流體分泌“噻嗎洛爾”，“Azopt”，“Alfagan”，“多佐胺”和其他。

如果你是在顱腔血管瘤嚴重影響身體的運作，進行手術將其刪除。

展望

遺憾的是，這樣的疾病如Weber綜合徵，預後差。 可能會出現以下並發症：

• 視力喪失;
• 血管疾病，導致發展的中風;
• 非常明顯缺陷的臉，這不正常融入社會，顯著降低自尊;
• 癲癇發作導致嚴重的智力低下。

任何預防措施，防止這種疾病，沒有發展，因為這種疾病的確切原因尚未查明。

結論

因此，Weber綜合徵 - 一種危險的先天性疾病。 新生兒最初發育正常，但在生命的第一年年底有癲癇發作。 往往是落後於肢體的發展，並在一段時間後出現 智力低下。 這種疾病是無法治愈的，只能採取措施，防止健康狀況惡化的藥物。