健康疾病和病症

Albright綜合徵。 證了Mc炅奧爾布賴特Braitseva。 病因,治療方法

證了Mc炅奧爾布賴特在兩位傑出的醫生,誰超過半世紀前描述它的名字命名。 他們告訴公眾了解兒童,其中大部分是女孩。 他們中許多人有身材矮小,圓臉,脖子短,短的第四和第五蹠骨或掌骨進行肌肉痙攣,在骨架的變化,出牙延遲釉質發育不全。 還有一個智力低下和 內分泌疾病, 月經出血,乳房發育,陰毛和乳房,在增加的生長表現青春期提前 的增長率 兒童和皮膚的變化。

在現代醫學中,術語“Albright綜合徵”是用於有全部或只有一些內分泌和皮膚異常的患者。 在有些情況下診斷兒童早期設定的情況。 然而,在通常情況下,它被放在兒童5-10歲的基礎上,跡象,這是本病的特點。 一般來說,是一種罕見的遺傳和。 目前還不清楚是本病的病因及發病機制。 讓我們來看看在疾病的跡象。

內分泌系統的侵犯

往往比女童,Albright綜合徵觀察早熟 青春期, 這是由釋放到血液中,從卵巢囊腫雌激素引起的。 囊腫可能在幾週或幾天內下降後增加的大小。 隨著超聲程序的幫助下有機會看到和測量腫瘤的大小。 囊腫可以長到相當體面的大小。 有情況下,當它已發展到高爾夫球的尺寸,即,直徑大於50毫米。

隆胸和月經出血與囊腫的生長觀察沿。 如果女孩開始2歲前月經來潮,這是Albright綜合徵的首發症狀。 然而,月經不調卵巢囊腫的存在可以在青少年和成年婦女中觀察到兩者。 這一切並不妨礙擁有健康的孩子。

兒童的治療 性早熟, 相當困難且低效。 即使囊腫手術切除,它可能重新出現。 當服用孕激素可以停止月經,但骨骼發育和生長的速度迅速沒有放緩。 為腎上腺的工作可能產生的負面影響。 在用於攝取阻斷雌激素的合成使用的製劑的治療。

甲狀腺功能

人與Albright綜合徵50%,從甲狀腺疾病的患者。 這種所謂的甲狀腺腫大,結節和囊腫。 有可能是罕見的情況下,細微的結構性變化。 在這些患者中,由垂體TSH產生的電平是低的,但水平 甲狀腺激素 是正常值或略微升高。 處理,借助於該降低甲狀腺激素的合成。 它是在水平高到足以釋放激素的情況下表示。

生長激素分泌過盛

當疾病垂體開始分泌大量的 生長激素。 在兒童中,已經把這個作為診斷Albright綜合徵,肢端肥大症被發現。 該男青年開始出現粗糙的五官,迅速增長的胳膊和腿,他們可能遭受關節炎。 與此類症狀兒童的治療降低到手術切除垂體區域和使用合成的激素生長抑素類似物的,抑制生長激素產生的。

其他內分泌失調

有腎上腺腫大的罕見和分泌過多。 這種違反可能導致肥胖的身體和面部,增加體重,生長和皮膚脆弱的停止。 所有這些症狀稱為 庫欣綜合徵。 當這種變化被去除影響腎上腺或服用藥物降低皮質醇的合成。

有時候,孩子有Albright綜合徵,血液中觀察到的,因為尿液中大量損失磷酸的磷含量非常低。 這種疾病可能與佝僂病相關的骨骼變化的原因。 與口服磷酸鹽和維生素D中添加處理。

與皮膚有關的疾病

在出生時皮膚或此後不久出現“牛奶咖啡”的顏色的斑點。 他們最常發生於骶骨,軀幹,腿部,臀部,背部頸部,前額,頭皮,後腦勺。 所有這些也都是象徵著孩子們Albright綜合徵。 這些斑點的照片可以看到下面。

雖然這種病是神經纖維瘤病,也有專色“牛奶咖啡”。 然而,Albright綜合徵的特徵在於與不規則輪廓較大的斑點,它們在數量上少。 他們有一個直徑為1至幾厘米,棕色。 顏色都是一樣的,它們的形狀呈橢圓形,它們是由一個光滑的表面,其特徵在於。 組織學檢查往往發現,表皮沒有在它的結構發生變化,但黑色素的角質形成細胞的數量略有增加。

這種類型的孤立的點,也可以在健康人群中發現。 如果他們不打擾,不增長,那麼治療是沒有必要的。 如果有較快增長,有形狀不規則的斑點,建議組織學研究它們。 然後手術切除。

結論

因此,我們可以說,對於Albright綜合徵的特徵是骨或顱骨,皮膚色素斑的存在,性早熟的損失。 雖然有那裡只有前兩個症狀病例。 一般情況下,該綜合徵的主要特徵是骨病變(osteodysplasia)。 然而,這個過程停止時青春期。 在成人中,骨的變化沒有進展。 一般情況下,檢測和適當的治療,這種疾病的治療的預後是相當有利的。

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