血管性血友病

Angiohemophilia，或者，換句話說，血管性血友病（也寫過關於她的“atrombotsitopenicheskaya減少性紫癜”） - 血液病，特點是血液凝固的減少，並繼承了以常染色體顯性或隱性方式automno。 1000：該病理學為1的頻率發生。 預期壽命 生病的人是沒有減少，但總有發展危及生命的出血的概率高。

這種疾病的原因是缺乏容納在容器的壁中的特定物質（von Willebrand因子）的，並作為穩定劑和因子VIII的轉運體（抗血友病球蛋白或A）的血液凝固系統。 由於干擾血小板粘附於血管，它們彼此的凝集壁的結果，減少的血細胞計數和凝血出血時間延長。

血管性血友病病有幾種類型。

型1的特徵在於沒有足夠數量的血管性血友病因子的未改變的化學結構。 它發生在患者的診斷約75％。 繼承的常染色體顯性遺傳模式。

類型2的變化影響在正常血液濃度的血管性血友病因子的空間結構。 患者5-15％的臨床觀察。 提供幾種亞型（A，B，M，N）。 繼承可以雙向流動常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳方式。

類型3.最困難的流動形式。 它的特徵在於因子在血漿vWF非常低的水平（正常值的小於10％）。 確診患者不到5％。 繼承發生在常染色體隱性方式。

血小板型。 由於是繼承在常染色體顯性遺傳型突變，有違反血小板受體結構複雜，結合血管性血友病因子。

獲取的類型。 它出現在生命過程中作為自身免疫過程，其特徵在於由自身抗體的血漿von Willebrand因子在外觀的結果。

由於事實存在多種形式類型的血管性血友病，臨床表現可能會非常不同。 出血綜合徵 可從輕度形成與鼻腔和牙齦出血的優勢與重子宮和存在嚴重的形式變化胃腸出血。 在兒童中，疾病是可以懷疑從鼻子和頻繁青紫皮膚自發性出血。 由於繼承了病不粘附於性染色體，創下男女相同的概率。 婦女，然而，由於對生物體的結構和生理特點，所述疾病是難以容忍的。 往往發展衰弱月經過多，產後出血的概率高。 這可能會導致出血後貧血的發生。 還有一個小的機會gemoartrozov，不會導致嚴重違反運動功能。

如何診斷血管性血友病？

這是一個相當簡單的過程。 該疾病的診斷發生許多儀器的樣品的基礎上，確定血管的狀態; 血液分析，其識別血管性血友病因子，血液凝固速度，自身抗體的血漿中可能存在的活性水平。 有必要呼籲遺傳諮詢，以確定繼承和發展後代的疾病的風險的性質。

威裡氏病的特異性和非特異性方法的基礎上進行處理。 當非特異性方法是使用機械 止血， 局部止血， 氨基己酸 （抑制血纖維蛋白溶解系統的活性）Dicynonum（升壓血栓形成）。 當特定治療可用於kripretsipitatov含有凝固劑和某些凝血因子。

是否有可能防止血管性血友病？

作為預防措施，建議溫和的運動，不受孕家族的家譜樹的孩子之前攜帶受傷的風險，以及研究，其成員是該病的攜帶者。