健康疾病和病症

迪Dzhordzhi綜合徵病因,治療方法

免疫系統疾病開始相對最近進行研究,因為這科學是醫學中最年輕的一位。 不過,由於今天的快速發展,也有在這個領域的許多發現。 機體的免疫缺陷稱為防禦系統,其被分為原發性和繼發性病變的疾病。 這樣的病狀的實例迪Dzhordzhi是其中存在T淋巴細胞的先天性缺陷的綜合徵。 除了缺乏保護機制,疾病是由器官的多種異常表現和系統已經在明顯的 新生兒期, 在某些情況下-在子宮內。

疾病發展的機制

二Dzhordzhi綜合徵的特徵在於完全或部分發育不全 胸腺(胸腺)。 這種器官位於兒童胸腔和需要用於形成細胞免疫應答。 在 青春期, 胸腺開始在尺寸縮小,並轉化為脂肪組織。 這個過程是正常現象,並非病理。 該綜合徵迪Dzhordzhi談到先天性缺乏發展(發育不全)的器官或缺乏。 由於這種免疫細胞的結果是有缺陷的,不履行職責。 此外,當該疾病往往缺乏 甲狀旁腺, 負責鈣和磷代謝。 與受損的宮內發育遲緩相關聯的各種系統的異常的發展的機制,在妊娠早期發生。

迪Dzhordzhi綜合徵導致病理

目前,還有就是為什麼有胸腺發育不全沒有明確的解釋。 在大多數情況下,發生在22號染色體上的遺傳缺陷,這是它的一個網站的損失這種疾病。 據認為,這種違規是由於遺傳,然而,這一理論尚未得到證實。 此外,在22號染色體的缺陷不是在所有患者中,但僅在80%的病例觀察到。 原因迪Dzhordzhi綜合徵也與胎兒胎兒受損相關,從提供給母親病狀得到的。 ..物質濫用(酒精,藥物),以及暴露於子宮內的化學物質 - 包括懷孕,感染性疾病(風疹,麻疹,皰疹),糖尿病,腦損傷等其他原因引起的綜合徵迪Dzhordzhi期間推遲發展。

胸腺發育不全的臨床表現

這種疾病已在寶寶的生命的第一天變得明顯,因為除了免疫系統缺陷是由多個畸形表現。 最嚴重的是心臟疾病,因為他們中的一些不符合生活(法洛四聯症)兼容。 發育異常可以影響任何器官系統,但更多的時候迪Dzhordzhi綜合徵是由以下症狀表現:

  1. 受損的人:減少頭骨和下顎,寬定眼一看,耳朵發育不良,“哥特式”的味覺,“唇裂”,等等..
  2. 呼吸道和食道異常。
  3. 神經系統畸形 - 大腦皮層和小腦萎縮。 由於這些違規行為的結果觀察到步態不穩,麻痺和癱瘓,感覺變化。 中樞神經系統異常的主要表現被認為是 智力低下, 成為在早些年孩子的生活明顯。
  4. 消化道狹窄和閉鎖畸形。
  5. 病理性骨折,增加手指或腳趾的數量。
  6. 光學體的異常:斜視,視網膜血管疾病。
  7. 泌尿系統畸形。

所述病症可以單獨表現或彼此結合。 在某些情況下,有沒有發育異常,以及迪Dzhordzhi綜合徵是免疫機制的缺乏。 T淋巴細胞的不足表現為細菌和病毒感染,腫瘤過程的傾向。 在這種疾病中,由免疫缺陷引起的,難以抗菌劑和抗炎治療。 由痙攣狀態表現再生障礙性貧血甲狀旁腺。

對於疾病的診斷標準

高敏感性感染性疾病,發育異常和癲癇發作:診斷與以下症狀的組合製成。 在體外測定法可能會注意到在淋巴細胞的數量減少和鈣水平降低。 為了明確診斷,有必要開展免疫狀態的研究。 在這種情況下,有以下變化:缺乏應對的疫苗接種和過敏症和淋巴細胞轉化試驗陰性。 B淋巴細胞的數量沒有改變。 在細胞免疫結構的研究中觀察到其降低,活性降低。 在美國胸腔揭示了缺乏或甲狀旁腺和胸腺的下降。 DNA研究的結構允許以了解22號染色體的變化。

綜合症迪喬治氏病治療

病理治療取決於違反的程度。 在完全不存在胸腺所示 器官移植。 手術治療是器官和系統的嚴重畸形必要的。 在疾病的簡單過程和缺乏規定的維持治療嚴重異常。 基本藥物是免疫增強劑。 整個一生,有必要補充鈣缺乏在體內。 傳染病應用對症療法:抗生素,抗病毒的藥物。 除了用藥,避免低溫,壓力等不利因素。

胸腺發育不全的後果

綜合徵迪Dzhordzhi是危險的,因為它需要很多的並發症。 患有這種疾病的易患腫瘤的過程中,嚴重感染。 綜合徵是自身免疫性疾病的發展,常見的後果。 這是由於人體感知病人自己的國外代理細胞,並開始對他們的鬥爭的事實。 這導致的疾病,如系統性紅斑狼瘡,皮肌炎,類風濕性關節炎。 以下並發症發生發展的嚴重異常:智力低下,肢體癱瘓,失明。 當 驚厥症 可發展為呼吸衰竭窒息。

該綜合徵迪Dzhordzhi的預後

當聯合免疫缺陷和面部顱骨的可見缺陷暴露診斷:狄Dzhordzhi綜合徵。 的人患這種病的照片可以在特殊的醫學文獻中可以看出。 有了這些症狀,預後生活的這個組合一般是不利的發育異常疾病的建議嚴重時形成。 通常情況下,用綜合徵迪Dzhordzhi孩子,不要活到10歲時因嚴重發生的傳染病疾病或癌症。 在肺流的情況下,無畸形和足夠的預報替代治療可能是有益的。

預防綜合徵迪Dzhordzhi

本病的預防具體不存在的。 為了防止侵犯胎兒的胚胎發育,準媽媽需要限制應激因素,放棄壞習慣,還能防止細菌性和病毒性疾病的感染。 發育異常可以在預定的超聲,其在妊娠的每三個月進行檢測。

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