健康疾病和病症

卡羅利病:症狀和治療

卡羅利病是肝,診斷和治療引起了醫生的嚴重困難的一個非常複雜的功能障礙。

什麼是病

卡羅利病 - 引起膽管擴張,位於身體內部罕見的先天性肝病。 它的特點是在正常業務被中斷膽汁停滯發生並將其加入感染。 通常本病常見於男性,並與兒童期或青春期開始。 病理過程的進展取決於量和肝臟內的管道損壞的程度。

本病的形式

迄今為止,卡洛裡病在醫學上的獨立分類缺失。 然而,儘管這樣,有兩種不同形式的疾病。 第一種形式的特徵在於,所述破碎膽道通暢,與隨後形成結石。

先天性肝纖維化相關的第二種形式。 在這種情況下,存在管道的輕微膨脹和形成結石是可能的,儘管它有時會發生在該疾病的後期階段。

先進膽管可以連接到囊性肝臟的區域,從而可視化隔壁增厚囊腫腔。

原因

卡羅疾病是指引起的先天性疾病由於遺傳的常染色體隱性遺傳模式。 如果你有類似的病理近親屬,孩子出生後馬上需要進行一次全面的檢查,因為有傳遞遺傳性疾病的機率更大。

在一些情況下,該疾病也被肝臟,其中所述治療大大複雜的其它病理病症接合。

主要症狀

卡羅的疾病症狀可以在兒童和年輕人完全任何年齡表現出來。 這是可能攜帶疾病如的主要特點:

  • 腹痛;
  • 發熱;
  • 皮膚的輕微泛黃;
  • 肝臟腫大觸診。

本病的顯著的臨床表現往往與炎症的發生有關。 基本上卡羅疾病診斷男性兒童。 在惡化已在膽紅素和白細胞計數的水平的急劇增加。

維修是

儘管這種疾病的症狀足夠表達,但它也是許多其他肝臟疾病的特徵。 準確的診斷,並確定在美國和CT中可能出現的卡羅病。 計算機斷層被認為是考試中最翔實的方法之一,因為你可以看到足夠好所有違反規則。 此外,內鏡膽管造影,可能需要進行診斷。

很長一段時間的肝功能檢查不改變不過,隨著病情的發展和長期的炎症過程中的血液生化分析可以檢測淤積的種種跡象。

由於患者是在膽管癌的風險,增加應進行和腫瘤標誌物的存在血清學篩查。

治療特點

在卡羅疾病存在 治療指南 必須無誤地觀察到的,因為這種病理學在本質上是漸進的。 治療是指通過的廣譜抗生素的應用,和熊去氧膽酸管理狀態,以防止結石形成。

此外,該處理包括:

  • 止痛藥;
  • litholysis結石;
  • 膽汁引流。

在加入時,膽管炎,化膿性或治療的其他並發症是從細菌性膽管炎的治療沒有什麼不同。 重要的是要除去膿,然後進行純化膽管,並且施加抗生素以幫助去除感染。

該操作僅在頻繁發作或無效運用保守技術的情況下進行的。 手術干預的體積可顯著變化。 只有結石或膽道可以被刪除。

在很強大的擴展通道和膽管膽汁停滯的情況下,外科醫生可以進行切除肝臟的一葉的。 在嚴重的情況下,在存在或惡性腫瘤退化的跡象肝功能不全,肝移植可以從近親建議。

為了達到最佳效果,大多數醫生建議即使沒有在疾病的初期症狀嚴重者花一些肝移植。 然而,通常,感染的存在是禁忌移植。 患者生存率已移植期間已經另外診斷膽管炎先天性肝纖維化移植後,是相當低的。

這種病很不利的,因為復發可能在幾年內發生的預後。 然而,很少它會導致患者死亡。

卡羅利病

卡羅利病往往與先天性肝纖維化,導致卡羅利疾病。 這兩種病症都是由幾乎相同的形式膽道疾病,肝組織在胚胎發育的水平形成。 該綜合徵是由近親和表現腹痛繼承和食管靜脈曲張破裂出血。 新生兒可能是先天性肝纖維化,卡羅利病和多囊腎病的主要症狀的組合。

本病是指先天性膽管囊腫,但是,它是相當罕見,大多是30歲以下的人。 在最初幾年的病理發生幾乎無症狀,只要膽管的擴張不會引起膽汁的停滯,這將結石和感染加入的形成創造條件。 如果與黃疸的其他觀察到的跡象一起使用時,它指示膽管炎的存在。

它主要慶祝左側肝損害,但它也可以在某些情況下,雙向的。

在某些情況下,肝臟是如此強大,它可以影響到其他器官。 所以並發症之一,可以被看作是腎功能衰竭的發生。

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