健康, 疾病和病症
原發性免疫缺陷。 原發性免疫缺陷：治療
免疫缺陷 - 違反了人類生物體的保護功能，由於對不同性質的病原體的免疫應答的減弱。 科學描述了許多這類的特定條件。 這組疾病的特徵在於增加的頻率和感染性疾病的加權過程。 故障免疫力在這種情況下，在其各個部件的定性或定量特性的變化相關聯。
性能免疫力
的免疫系統在身體的正常機能中起關鍵作用，如用於檢測和破壞，可能或可能來自外部環境（感染性）滲透或是腫瘤生長自身細胞（內源）的結果的抗原。 保護功能主要是由先天性因素，如吞噬作用和補體系統提供。 對生物體的適應性響應來響應獲取的 免疫系統：體液 和細胞。 通信發生過的特殊物質的整個系統 - 細胞因子。
根據不同的原因，狀態免疫疾病分為原發性和繼發性免疫缺陷。
什麼是原發性免疫缺陷
原發性免疫缺陷（PID） - 違反的免疫應答的由於遺傳缺陷。 在大多數情況下，它們是繼承的，先天性畸形。 PID最顯露在幼年，但有時他們沒有被診斷直到青春期或成年期甚至。
PID - 一組先天性疾病，各種臨床表現。 疾病36的國際分類，包括研究和充分的描述原發性免疫缺陷狀態，但它們根據醫學文獻中，有大約80，不是所有疾病基因已被鑑定負責的事實。
僅在X染色體的基因組合物的特徵在於至少六個不同的免疫缺陷，因此，這些疾病的男性發生的頻率比女孩的高得多。 有先天性免疫缺陷的發展可能有宮內感染的病原學影響的假設，但這種說法尚未得到科學證實。
臨床表現
原發性免疫缺陷的臨床表現是因為他們自己的狀態作為不同的，但是，有一個共同的特點 - 肥厚性感染（細菌）綜合徵。
原發性免疫缺陷，以及次要的，表現出一種趨向於頻繁的復發患者（復發）的感染病因的疾病，其可以由非典型病原體引起的。
這種疾病是最經常暴露於支氣管肺系統和耳鼻喉器官。 還經常遭受粘膜和外皮，這可能表現敗血症和膿腫。 細菌病原體引起支氣管炎和鼻竇炎。 有免疫缺陷的人，往往是觀察早禿和濕疹，有時候過敏反應。 頻繁和自身免疫性疾病，並傾向惡性腫瘤。 兒童免疫缺陷幾乎總是會引起心理和身體發育的延遲。
原發性免疫缺陷的發展機制
根據其發展的機制疾病分類是最翔實的免疫缺陷狀態的案例研究。
- 體液或B細胞，其包括布魯頓氏綜合徵（丙種球蛋白血症為耦合到X染色體）缺乏症的IgA或IgG，過量的IgM與總免疫球蛋白缺乏症，簡單的變量免疫缺陷，車削低丙球蛋白血症新生兒和與體液免疫相關聯的多個其它疾病的。
- T細胞原發性免疫缺陷，通常被稱為結合，由於第一紊亂總是破碎和體液免疫，例如發育不全（迪喬治綜合徵）或發育不良（T-淋巴細胞）胸腺。
- 免疫缺陷引起的吞噬缺陷。
- 免疫缺陷引起補體系統的紊亂。
對感染的易感性
由於免疫缺陷的原因可能是違反了各種單元的
免疫系統，和暴露於傳染因子並不是每種情況下是相同的。 例如，當體液的疾病的病人很容易由鏈球菌，葡萄球菌，感染引起的 流感嗜血桿菌。 因此，這些微生物通常表現出對抗生素的抗性。 當聯合免疫缺陷的形式可以附著到細菌病毒，例如它們主要代表念珠菌皰疹或真菌。 吞噬形式的特徵在於主要由相同的葡萄球菌和革蘭氏陰性細菌。
原發性免疫缺陷的發生率
免疫缺陷，遺傳， - 相當罕見的人類疾病。 這種免疫病症的頻率必須相，因為他們的患病率變化進行評估，以每個特定疾病。
平均而言，只有一個五萬新生兒將遭受先天性遺傳性免疫缺陷。 本組中最常見的疾病是缺乏選擇性IgA的。 這種類型的先天性免疫缺陷的新生兒數以千計的一個中間被發現。 與IgA缺乏所有病例70％是這種成分的徹底失敗。 同時，免疫性質，繼承，一些更罕見的人類疾病可以分佈在的比例為1：1,000,000。
如果我們認為這取決於機制PID疾病的發病率，它是由非常有趣的情況。 B細胞原發性免疫缺陷，或，因為它們被稱作，侵犯抗體的，比其他的更常見和彌補所有病例的50-60％。 同時，T細胞和吞噬形式診斷的每個患者10-30％。 考慮免疫系統的最少見的疾病所引起的補體缺陷 - 1-6％。
還應當指出的是，發生數據PID的頻率是在不同的國家，其可與一個國家組特定DNA突變的遺傳傾向相關聯非常不同。
免疫缺陷的診斷
兒童原發性免疫缺陷是最經常被不合時宜的決定，因為
事實上，對小區兒科醫生水平這樣的診斷比較困難。
這通常會導致在治療和治療的預後差的時候有延遲。 如果根據病情和一般測試結果的臨床表現，醫生建議免疫缺陷狀態，他必須做的第一件事 - 送孩子去看病，免疫學家。
在歐洲有免疫學家協會，這與治療這類疾病的，其承擔的EDI（歐洲社會免疫缺陷）的名稱的方法研究和開發協議。 他們創建並不斷更新的數據庫PID疾病和批准診斷算法足夠快速的診斷。
通過收集病史開始診斷。 特別要注意族譜方面，因為大多數先天性免疫缺陷是遺傳。 接下來，體檢後獲得一般臨床研究數據把初步診斷。 在未來，以確認或反駁的假設醫生，患者應接受由專家，如遺傳學家和免疫學家進行徹底檢查。 只有在上述所有操作，我們可以談論生產的最終診斷。
實驗室研究
- 建立全血細胞計數（強調淋巴細胞的數量）;
- 測定血清免疫球蛋白;
- B-和T-淋巴細胞的定量計算。
進修
除了 實驗室和診斷測試， 已經被如上所述，個別附加測試將在每種情況下被分配。 有一種危險群，需要HIV感染，或遺傳異常進行測試誰。 還醫生提供了本人免疫缺陷3或4種，在其下將堅持由補體系統的吞噬作用試驗性能指示器tetrazolinovym藍色和驗證的成分組成的患者的詳細研究的可能性。
PID處理
顯而易見的是，必要的治療將主要來自免疫系統疾病依賴，但不幸的是，先天性形式不能被完全消除，不能對獲得性免疫缺陷說。 根據目前的醫學發展，科學家們正試圖找到一種方法，在基因水平上去除病因。 到目前為止，他們的努力都沒有成功，我們可以說，免疫缺陷 - 一種無法治愈的條件。 考慮應用於治療原則。
替代療法
免疫缺陷的治療通常減少到替代療法。 如前所述，患者的身體不能夠產生免疫系統的某些部件，或者顯著較低的所需的質量。 治療這將是一個藥物接待抗體或免疫球蛋白，天然產品是壞了。 最常見的藥物是靜脈給藥，但有時它是可能的，皮下的路線，方便病人，在這種情況下不必再次訪問該醫療設施的使用壽命。
替換原則往往使患者導致幾乎正常的生活：學習，工作和娛樂。 當然，削弱免疫系統疾病，體液免疫和細胞因子和需要不斷引進昂貴的藥物不會讓病人充分放鬆，但它仍然比生活在一個壓力室更好。
對症治療 和預防
鑑於這一事實，任何小的對健康人細菌或病毒感染為原發性免疫缺陷疾病的患者組可能是致命的，必須勝任進行預防。 在這裡發揮作用的抗菌，抗真菌和抗病毒的藥物。 關鍵利率 做是 預防措施， 因為免疫系統薄弱無力提供優質的治療。
此外，應該記住的是，這些患者很容易發生過敏，自身免疫性疾病，和，更有甚者，腫瘤的狀態。 所有這一切都沒有一個完整的醫療監督不能讓一個人生活得很充實。
移植
當專家們決定，病人不留別無選擇，只能手術治療，可以進行骨髓移植。 這個過程對於病人的生命和健康，在實踐中多重風險相關聯，即使在取得成果的情況下，不能總是從解決免疫障礙症的所有問題。 在進行這樣的操作中，整個系統由接收方造血諸如由供體提供的替換。
原發性免疫缺陷是現代醫學的，不幸的是，並沒有完全解決的最困難的問題。 對於這種疾病，預後差仍然盛行，這是雙重不幸，因為他們遭受其中大部分是兒童的事實。 不過，如果他們是早期診斷和使用適當的治療免疫缺陷的許多形式是一個完整的生命兼容。
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