朊病毒病：病因，症狀，診斷，治療

朊病毒病 - 是一種特殊的人類和動物的嚴重神經退行性疾病。 它們的特點是進行性腦損傷，在大多數情況下，即將死亡而結束。

什麼是朊病毒？

這種特殊的蛋白質結構。 它們既可以是正常的，健康的人類和動物的組織中的一部分，以及異常，引起各種疾病。 直到幾十年前，人們認為生活結構應包含所謂核酸 - RNA和DNA。 多虧了他們，有可能重現。 病毒，真菌，鳥類，動物“包括”核酸。 此前有人認為他們缺乏組織不可能完全再現。 朊病毒蛋白完全變成這些想法。

這些分子僅由蛋白質，但它是由繁殖能力區分。 滲透到生物體中，它們會導致在正常的病理朊病毒包含在其中的變換，從而增加其數量。 這個過程需要比細菌或病毒的繁殖更多的時間，所以從進入分子與疾病的發展主體的時刻可能需要數年。

朊病毒的性質

朊病毒和朊病毒疾病是由高電阻表徵。 消毒的大多數方法是在處理它們失效。 朊病毒不被破壞煮沸，能抵禦嚴寒達-40攝氏度。 他們沒有表現出對紫外輻射的敏感度以及處理福爾馬林中保持其性能。

蛋白質分子的結構特徵導致了一個事實，即人體不能打他們。 他是不是能夠產生抗體對抗朊病毒，不攻擊他們的淋巴細胞似乎沒有注意到的。 這意味著分子在人體內的滲透需要的疾病的發生。

朊病毒疾病：發現的歷史

在1982年，Stenli Pruziner首先描述朊病毒疾病，為此他後來獲得了諾貝爾獎。

他們發現不久，科學家在研究中調查了一些人類疾病和動物，導致無法確定很長一段時間的。 在十八世紀在英國已經註冊了“癢病”羊。 動物從劇烈瘙癢，運動障礙和癲癇發作，其中指出，CNS痛苦。 1957年，丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克描述本病在富勒部落，那裡的人民生活在巴布亞新幾內亞的高地。 病理與食人相關聯，並從一個人傳遞到另一個。

自1986年以來，在英國，後來在許多其他國家，科學家們記錄了幾爆發，後來給“瘋牛病”的名稱。 它主要影響 牛。 “瘋牛病”的一小段時間之後達到流行病的程度，以及其發生的原因已成為朊病毒。 90多年來，專家們已經證明了這種疾病的傳播與牛奶和肉類的牛人沿著。

目前，隨著疾病的確診病因進行詳細研究的事實，科學家們提出了一些朊病毒性質的發展建議作出了貢獻。 其中之一是克雅氏病，阿爾茨海默氏病的病理。 症狀與這些疾病的症狀有很多共同點。 儘管這些疾病的研究大量的進步，但仍有許多無法理解的。

你怎麼傳染嗎？

在現代醫學中，有感染的三種方式。

1. 傳染性。 朊病毒是從一個哺乳動物物種轉移到另一個。 前面提到的所謂的物種屏障的存在。 這意味著，從牛轉移是不可能的人。 科學家駁斥了這一觀點。 蛋白分子可以從被感染的動物或人來發送。 朊病毒病的成因是由肉/感染的動物奶，使用生物組織的（角膜移植，血液製品，等等。D.）攝入引起的。 各種生物材料具有不同程度的致病性的。 最大的傳染性秀腦組織，下一步佔領的血液和血液製品。
2. 遺傳性。 病程發展中的基因突變的存在，出現在20號染色體。 正是這種區域負責正常的朊病毒蛋白的存在。 其操作仍然知之甚少。 在基因突變，而不是健康朊病毒的情況下病理合成，這不可避免地導致疾病的發展。
3. 零星（異常蛋白的自發發生）。

因此，朊病毒疾病可以是遺傳性和傳染性字符。 無論在體內異常蛋白的滲透的方法的，它可能會導致感染給他人。

是什麼原因導致體內的朊病毒？

特點是他們的能力異常蛋白質引起海綿狀腦病，即中樞神經系統。 從形態上看，這意味著空腔中腦細胞在它們的位置形成，神經元死亡，過度生長，並結束腦的結締組織萎縮。 對觀察到朊病毒澱粉樣蛋白斑的集群的形成的背景。 所有這些過程都沒有發生炎症的跡象明顯。

是什麼病朊病毒？

迄今為止，科學家可以準確僅舉幾疾病，它們是異常蛋白結構的原因：

• 克雅氏病;
• 庫魯病;
• 阿爾珀斯（海綿進行性腦病）病;
• 致死性家族性失眠症;
• 疾病格 - Shtreusslera - 沙。

接下來，看看每一個詳細的病理。

克雅氏病

克雅氏病的特徵是它的多樣性，所以專家在幾種形式razdeleli它：

• 零星的;
• 家庭;
• 醫源性;
• 新的非典型形式。

散發性疾病先前實施例被認為是最普遍的。 他的第一個症狀，55歲以後出現。 然而，在過去的幾年的統計數據已經改變。 信息上的“瘋牛病”疫情出現後，越來越多地開始記錄由於牛感染非典型病例。 對於這種早期的外觀特徵。 在大多數情況下，年輕人受到影響。 症狀分為兩個條件組：神經系統和精神。 最初，感染明顯頭痛，睡眠障礙，食慾下降。 漸漸地，這些症狀增加記憶障礙，視力喪失。 精神障礙表現在幻覺和妄想的形式。 本病的特點是在最後階段的快速發展為特徵的身體完全不動。 一個人失去控制權，盆腔器官的功能。 有了這樣的診斷的人住不超過兩年。

家族型的外觀是由20號染色體區域的基因水平突變引起。 本病的特點是常染色體顯性遺傳特徵。 第一個跡象出現在大約5年前比零星形式。

醫源性形式發展為人類感染的手術過程中造成的。 這個選項的統計信息是不是一種疾病，因為它是很難證明朊病毒疾病的發病機制。 潛伏期為7個月至12年。 在體內，其數量，原基因型的人異常蛋白的滲透的過程：它是由多種因素共同決定的。 通過腦組織中朊病毒的直接滲透手術的結果是增長最快的疾病。 感染期間需要更多的時間對角膜移植的背景或硬腦膜。 患者逐步發展小腦性共濟失調，言語障礙和肌肉張力，老年癡呆症。

“瘋牛病”始於上世紀90年代的牛疫情後收購的相關性。 朊病毒病，其症狀的30歲之間出現大約40年，是致命的人類。 由於醫源性形式，神經系統症狀凌駕於精神。

致死性家族性失眠症

本病是一種常染色體顯性性狀，僅由連續傳輸。 致命失眠是罕見的。 她是學自1986年以來聞名。 其25歲的年齡到約71歲之間的第一個症狀。

這種類型的朊病毒病的流行病學不充分的探討。 致死性家族性失眠症的主要症狀是失眠。 身體逐漸失去其調整充分清醒和睡眠的階段能力。 此外，患者出現運動障礙和肌肉無力。 已經有植物神經紊亂該清單血壓升高，出汗過多的情況。 精神障礙可以注意到恐慌，幻視，和混亂的間歇性發作。 因為失眠不斷耗盡時，病人死亡。

庫魯

傳染性朊病毒形式進行了詳細研究，因為該疾病的，更具體地， 食人的部落。 直到巴布亞居民1956 - 新幾內亞共發放儀式同類相食的所謂的傳統 - 吃死者的大腦。 據認為，這個部落的成員之一出現感染，後來蔓延到其他人的儀式之後。 由於這種傳統的疾病的情況下取消已被記錄在幾次不那麼頻繁的今天這種病幾乎不會發生。

潛伏期為5〜30年。 這就是為什麼庫魯病被稱為“慢病毒感染”的範疇。 病痛的小腦失調表現為具有不可控的笑聲，吞嚥功能障礙和肌肉無力。 在患癡呆症的終端階段。 與此診斷人活不超過30個月。

阿爾珀斯病

本病多發生於幼兒（18歲以下）。 病以常染色體隱性方式發送，在兩個致病基因父親和母親一致的情況下。 其中主要的症狀可以被識別視力模糊和 癲癇發作。 在醫學參考書有中風類型發生的急性疾病的描述。 阿爾珀斯病的特徵還在於由肝臟，迅速發展成慢性肝炎的病變和肝硬化結束。 病人死去，因為對中毒的最初症狀診斷後12個月。

傑斯特曼綜合徵Shtreusslera - 沙

這個選項被列為遺傳病的類型。 非常罕見的（一個案例中約10萬人）。 第一個跡象通常見於40歲以上。 該綜合徵的發展始於小腦疾患。 最初出現頭暈。 隨著病情的發展koordinatornye侵犯逐漸獨立運動變得不可能。 隨著上市症狀出現肌肉緊張，在視覺和聽覺，吞嚥和再生問題的減少的疾病。 在癡呆的終末期固定醫生表現。 患者的預期壽命與這個診斷長達10年。

阿爾茨海默氏症 和帕金森氏症

阿爾茨海默氏症和帕金森氏病，症狀和體徵，其有一個共同的性質，發展以類似的方式朊病毒疾病。 β澱粉樣蛋白，Tau蛋白和其它結構的分子也形成致病性質腦組織中的沉積物。 然而，捕獲這些疾病是不可能的。 這意味著，澱粉樣纖維被損壞的蛋白質分子形成的，但“健康”行動“生病”不適用。

最近，科學家們進行了小鼠進行了一系列研究，其中否認了這一假設。 在大腦中引入致病蛋白質是完全後健康動物，他有一個特點澱粉樣蛋白斑塊。 這意味著，病原體蛋白質仍可以感染一個健康的結構。 這一發現屬於來自德克薩斯大學的專家。 在不久的將來將來自倫敦的科學家的另一項工作，這表明，阿爾茨海默氏症，疾病症狀和體徵可以充分傳遞從一個人到另一個。

回想一下，帕金森氏病的特徵是產生多巴胺的神經遞質神經元的逐漸喪失。 正因為如此，人的運動和肌張力，這是由震顫表現，整體剛度的不安調節。 帕金森從誰把60國外每百分之一的人受到影響。 這種疾病開始與慢動作，當一個人穿上或採取一頓飯，這是特別顯著的發展。 隨後，破碎的講話，吞嚥反射。 不幸的是，這藥可能不推薦一種有效的治療患有“帕金森氏病”的診斷。 本病的症狀和體徵可以通過對症療法來緩解。 然而，大多數這些藥物會導致一些副作用。

阿爾茨海默氏病 - 一種疾病特點是消亡的神經元，造成患者發展為癡呆。 本病的首發症狀可出現在40歲早。 這是診斷沒受過多少教育的人大多數情況下。 一個人與一個高智力水平有更好的機會來應對老年癡呆症，因為神經元之間的許多連接的症狀。

這種疾病開始其發展與記憶障礙。 初級階段常常被人忽視他人。 最初的症狀往往試圖掩蓋或歸咎於緊張和工作過度的工作量。 由於本病變異的臨床表現的進展。 病人不再確定自己在太空中，從他的記憶下降寫作先前獲得的技能，閱讀。 首先，忘記時間的下一個事件。 當病理開始取得進展，就必須利用一切機會來維持一個人的能力，自我服務，要盡量防止抑鬱症的發生。 這個問題的解決方案可以幫助更強大的助聽器或正確安裝玻璃。 阿爾茨海默氏症的具體治療不存在。 當主要症狀是很重要的話，被神經科醫生全面檢查。 專家的治療通常建議藥物的疾病，以促進和制約其發展。

朊病毒疾病的診斷

具體的診斷措施，目前沒有表示。 例如，類似於EEG發現如在Creutzfeldt-Jakob病，是在其他腦病理。 它的特徵在於低的MRI診斷意義，因為80％的患者揭示非特異性信號。 不過，這項研究使我們能夠找出腦萎縮。 其嚴重程度加劇人類朊病毒疾病的進展。

鑑別診斷是用所有病理進行的，其中一種表現是癡呆症（阿爾茨海默病，血管炎，神經梅毒，皰疹性腦炎等）。

治療方法

不幸的是，目前所有的朊病毒疾病都是無法治癒的。 患者使用抗驚厥藥進行症狀治療，只能減輕痛苦。 預測令人失望。 所有已知的朊病毒性疾病都對人類致命。

現在來自世界各地的科學家正在積極尋找一種普遍的藥物。 使用動物進行研究。 假設幹細胞以及最常見的酵母隨後將用於對抗這些疾病。 實驗準備工作目前並不具有很高的效率，因此其目的被認為是不合適的。

預防措施

從發展朊病毒疾病的散發和遺傳變異，幾乎不可能保住自己。 一些病理學可以通過進行特殊的遺傳檢查來排除。 但是，在我國這是非常困難的，因為執行這種診斷的實驗室主要在國外。

在懷孕前的遺傳性疾病的情況下，建議諮詢遺傳學家。 這將有助於在未來避免孩子的健康問題。

為了保護自己免受Creutzfeldt-Jakob疾病的傷害，建議不要在有證據證明牛病的地區吃肉。 首先，我們在談論歐洲國家。 此外，不要用於治療由動物或人類的血液製成的藥物。 最好用合成類似物代替它們。

朊病毒疾病是針對異常蛋白質滲透背景下在人體中發生的感染性和遺傳性病變的研究不足的形式。 在大多數情況下，它們影響中樞神經系統。 臨床表現的特點是具有類似的症狀。 最初，一個人的胃口和視力喪失，空間的協調被打亂了。 在最後階段，當患者無法照顧自己時，會發生癡呆。 任何疾病的結果總是相同的 - 死亡。 目前，醫生沒有有效的手段來治療這種病態。