法洛四聯症 - 這是什麼？ 診斷和治療

法洛四聯症-一個 先天性心臟疾病， 其特點是幾個異常。 在這種疾病的存在改變了心血管系統，這是充滿了更嚴重的後果的運作。 例如，在嬰幼兒這一病理往往伴有紫紺，呼吸和嚴重的發育遲緩急促。 這就是為什麼家長也很關心什麼是什麼因素它的發展，什麼是伴隨症狀的影響下，一種疾病的問題。 畢竟，早期診斷和適當的治療 - 可以保證孩子正常的生活在未來的唯一的事情。

什麼是法洛四聯症？

四聯症（IBC）的四部曲 - 它是與生俱來的，複雜的心臟缺陷。 病理形態學基礎包括四個跡象（這其實暗示術語“記事本”）。 它們是：

• 右心室流出部的梗阻;
• 主動脈的位移;
• 右心室肥厚 ;
• 廣泛室間隔缺損。

對於第一次遇到這種病變是由法國病理學家四聯症，他的名字後來被命名為1888年描述。 據統計，本病是先天性畸形的約7-10％。 順便說，法洛四聯症有時與其他異常，例如，組合的 動脈導管未閉， 肺動脈，主動脈弓和pravoraspolozhennoy噸的分支的狹窄。D.

疾病的主要原因

的病狀，其被形成為違反由大約2-8週鋪設和心血管系統的發展過程中的結果-洛四聯症 胚胎發育。 據說，這種反常現象的原因尚不完全清楚。 在另一方面，一些危險因素的研究人員能夠找到答案。

例如，可以在懷孕的早期階段的情況下發生的病理，一個女人遭受感染（風疹，麻疹，猩紅熱，和其他一些）。 書籤和胎兒的器官違規可能與一些藥物，包括激素類藥物，催眠鎮靜藥。 接收毒品，酒精也會影響先天性心臟疾病（CHD）的形成。

法洛四聯症有時診斷與其他異常，如所謂的阿姆斯特丹侏儒症的孩子。 這是一種嚴重的疾病是伴隨著無數障礙，包括耳廓變形，多毛症，近視，視神經萎縮，脊柱變形等。D.

作為一項規則，心臟疾病的發展開始的那一刻時，由於某種原因或其他漏斗逆時針旋轉。 為不適當旋轉主動脈瓣的結果被移動，和主動脈本身位於室間隔。 隨著胎兒肺動脈主幹的發展延長，變窄，由於主動脈位置不當班。

的疾病分類

小兒法洛四聯症可以通過四種類型，表示根據輸出的右心室流出道阻塞：

• 胚胎，或所述第一類型洛四聯症的 - 病理的一種形式，其中，所述圓錐形擋板位移發生向左和向前。 纖維環不變形，並且狹窄的最大面積位於肌肉的環。
• 四聯症的第二種類型中，或肥厚症 - 一種病理的，其中有不僅是分區的位移（如在前面的情況所描述的），但它標誌著肥大。 在右心室流出部的水平上觀察到狹窄的最大發展區。
• 第三種類型的醫學病狀的被稱為管狀的，其特徵在於畸形分裂一般動脈幹。 作為這樣的違反正常結構，在肺錐體的變化的結果 - 它變窄和縮短。 此外，各種疾病的特徵是肺動脈瓣狹窄和發育不全的纖維環。
• 法洛四聯症的多，第四種形式通常伴隨著顯著擴展錐牆壁。

血流動力學特點本病

什麼樣的變化都伴隨著心臟疾病？ 法洛四聯症，在任何情況下需要血流動力學障礙，其中由輸出管道的右心室的阻塞的形式，以及改變在室間隔存在下測定的嚴重程度。

如果肺動脈狹窄顯著和有一個大的間隔缺損，血液從兩個心室較大量流入主動脈。 但在肺動脈供應較正常，這引發動脈低氧血症的發展少得多。 在這種疾病中血液的極端形式進入肺循環從主動脈或經由絡，或通過動脈導管未閉。

如果梗阻病人適中，它開發了一個左向右分流 - 雖然有疾病的atsianoticheskaya形式。 然而，該疾病的不斷進步 - 血液第一收集成為十字形，並右左，所述疾病選自在藍色（紫紺）白色形狀變形。

什麼是疾病的症狀是伴隨著？

該病理學的臨床表現可能是不同的，因為在很大程度上依賴於疾病的形狀。 例如，四聯症的新生兒有時症伴隨標記發紺。 在這種情況下，寶寶可以餵養期間氣短受到影響。 和低體重增長在生命的最初幾個月觀察。 在另一方面，如果肺動脈狹窄在孩子很小，那麼剩下的紫紺條件沒有觀察到，因此診斷疾病被他們的外表迅速並不總是可能的。

經常缺氧攻擊時對體力活動的背景。 這樣的狀態是伴隨著深刻的，非常頻繁的呼吸。 這孩子哭了起來，變得非常焦躁不安。 紫紺逐漸增加。 通常，這樣的情況在幼兒觀察，最明顯的症狀兩四個月歲之間出現。

如果在新生兒法洛四聯症伴有劇烈的攻擊，它可能導致一般嗜睡和癲癇發作。 有時病理導致死亡。 年齡較大的兒童有時在身體活動遊戲本能地蹲下，理應降低全身靜脈回流和動脈血中提高血氧飽和度。

基本病理症狀 - 紫紺和呼吸困難的發作，常伴有意識喪失。 氧氣缺乏和攻擊嚴重程度直接取決於肺動脈狹窄的程度。

還應當指出的是，臨床表現，作為一項規則，有幾個階段孩子的福祉，以及一些特別沉重的時期：

• 從出生到6個月。 事實是，在此期間，孩子們都不是很活躍的身體，因此，發紺，缺氧適度表達。 當然，這並不總是，有的孩子從出生後的第一天幾乎遭遇。
• 在此期間觀察到的最艱難的階段（從醫學的角度來看）從六個月到兩年。 攻擊開發出右心室流出道的時候痙攣。 作為全靜脈血液痙攣的結果被排放到主動脈，從而導致更嚴重的腦部缺氧的發展。 通常攻擊孩子開始突然 - 他變得焦躁不安。 觀察紫紺和呼吸困難，有時是無意識的地步。 經常有抽筋。 這個過程中，在大多數情況下，發生在情緒或身體壓力的背景。

在未來，臨床表現變化不大。 在老年階段，紫紺不斷增長（有時快，有時慢），但攻擊幾乎完全消失。 減少性心動過速和呼吸困難和肺部形成側支循環迴路。

診斷的現代方法

當然，只有一個合格的醫生可以把這樣的診斷。 需要一個完整的病史採集，並進行了一些研究，不僅證實了先天的存在，同時也將有助於確定疾病的形狀，它的嚴重程度，孩子的整體健康病理 - 法洛四聯症。

如果症狀這樣的研究：

• 初始評估包括心電圖。 在手術過程中，可以注意到心臟的某些部分過載的跡象，以及肥大。 例如，該結果可能顯示竇房結綜合徵或AV塊。
• 洛四聯症 - 可以胸部X射線過程中可見的病理。 例如，這種缺陷是伴隨著左心室和右心室的弧的鼓脹，有肺圖案的顯著消耗。 在新生兒，在形狀胸片的心臟往往類似於拖鞋。
• 信息十分豐富，方法是超聲心動圖。 在該研究期間可以準確地估計右心室的大小，以及以確定病理的類型，來評估輸出流量的變窄程度。 使用這種相同的方法檢查 心臟瓣膜， 特別是主動脈瓣研究閥的一般狀態，可測量纖維環的直徑。 事實是，如果你沒有發現主動脈瓣狹窄和主動脈治療，在治療結束時可能會引起並發症，如肺水腫。

作為一項規則，上述研究是足以確定孩子畸形是否存在。 法洛四聯症，但是， - 那把，有時非常困難，可能需要一些額外的程序進行診斷。

例如，冠狀動脈血管造影術有時進行。 這個過程是需要確定冠狀動脈和大血管的精確位置，檢查是否有任何相關的異常，以及找出心臟疾病的確切類型。

導尿 - 這涉及刺入心臟腔更複雜的程序。 這項研究在你需要測量右心室壓力，決定在主動脈血液中的氧度的情況下給予。

法洛四聯症：治療

該治療方案在很大程度上取決於疾病及其嚴重程度的形狀。 藥物治療有助於消除攻擊並防止與缺氧有關的一些並發症。

通常，新生兒規定前列腺素輸注。 這個過程有時幫助重新打開動脈導管。 如果嬰兒有明顯的侵襲，建議他的膝蓋壓在胸前。 年齡較大的孩子做深蹲 - 這個姿勢有助於避免低氧血症攻擊。

建議靜脈輸液以補充血容量。 在某些情況下，年輕的患者處方嗎啡。 如果有必要，血壓增加去氧腎上腺素和氯胺酮（一種物質到字，並具有鎮靜的效果）。 防止復發，有時幫助普萘洛爾。

有時候，拔罐進行氧氣治療，但值得注意的是，這種治療的效果是相當溫和的。

姑息性手術

當然，不同的藥物可以緩解孩子的病情。 然而，藥物治療不能挽救這樣一個危險的疾病如法洛四聯症患者。 操作是迄今為止消除缺陷的唯一途徑。 只有手術可以給孩子一個正常的成長而充實的生活的機會。

今天，有手術治療的兩種主要方法。 姑息性手術是徵收各類mezharterialnyh的網站，可以讓你恢復血液循環。 例如，當今最流行的程序是podklyuchichnolegochnogo吻合的徵收。 在該過程期間， 鎖骨下動脈 使用耦合單側肺動脈特殊植入物。

根治性手術的治療

醫生盡快建議進行根治性手術，因為它提供了更好的結果。 通常，這樣的過程是6個月之間的年齡進行了3年 - 在此期間，它是最有效的（如果我們考慮成熟和孩子的發展進一步的處理）。

根治性治療是完成異常結構的修正。 使用膜片外科醫生閉合室間隔缺損，動脈的肺膨脹狹窄部。 當然，過程是複雜的，但由於它只能容納一個合格的心臟外科醫生。

洛四聯症：患者的預後

當然，首先是父母與這樣的疾病有興趣的前景。 小兒法洛四聯症 - 一個極其嚴重的病理，忽略它在任何情況下是不可能的。

據了解，該疾病的過程取決於肺動脈狹窄的嚴重程度。 如果我們談論的統計數據，那麼，不幸的是，幾乎有四分之一的兒童死於在第一年。 如果不手術，患有這種疾病的兒童的平均年齡為12歲。 只有約5％的人生活長達40年，診斷為法洛四聯症。 殘疾，發育問題，不斷控制和生活質量差 - 這是用的東西，不幸的是，要面對的成人患者。

另一種方法，當然有。 不要忘了手術治療，這是經常被規定用於診斷孩子“法洛四聯症。” 手術後，孩子們通常很快恢復正常發展，甚至能承受劇烈運動。 發現一個模式 - 手術以後的生活中不給，將來這樣的好成績，是作為幼年執行的操作。

患有這種疾病，即使治療結束後應進行的心臟外科醫生和心髒病專家定期檢查。 之前任何外科和牙科手術，患者必須以避免感染性心內膜炎的風險進行特殊處理。 當然，還有其他的要求，病人的生命的限制，這醫生需要告訴。