澱粉樣變性 - 是什麼？ 澱粉樣變性：原因，症狀，治療，診斷

澱粉樣變性 - 是什麼？ 這種 疾病是由於蛋白質代謝的侵犯引起的，其中在各種組織和器官中形成和沈積特定的蛋白質 - 多醣物質 - 澱粉樣蛋白。

疾病的發展

澱粉樣變性發展（這是什麼 - 我們已經發現）違反了網狀內皮系統中的蛋白質合成。 在 血漿中， 發生異常蛋白質的積累。 這些蛋白質基本上是自身抗原，並且通過類比過敏引起自身抗體的形成。

這些具有抗原的抗體然後反應並且粗分散的蛋白質沉澱。 這是澱粉樣蛋白的形成。 這種物質沉降在血管壁和各種器官上。 澱粉樣蛋白逐漸積累，導致器官死亡。

澱粉樣變性類型 原因

澱粉樣變性有幾種類型。 疾病發展的原因直接取決於什麼樣的澱粉樣變性。 是什麼 根據由澱粉樣蛋白原纖維組成的主要蛋白質進行分類。 以下是這種疾病的類型。

1. 原發性澱粉樣變性（AL-amyloidosis）。 當發展時，免疫球蛋白的異常輕鏈出現在能夠在各種身體組織中沉降的血漿中。 以同樣的方式，漿細胞在 骨髓瘤 變化 ， 瓦爾登斯特倫的巨球蛋白血症，單克隆高丙種球蛋白血症。
2. 繼發性澱粉樣變性（AA型澱粉樣變性）。 在這種情況下，發生肝蛋白α-球蛋白的過度釋放。 這是一種在慢性炎症過程中合成的急性期蛋白。 這可能與各種疾病，例如類風濕性關節炎，瘧疾， 支氣管擴張，骨髓炎，麻風病，結核病。
3. 家族澱粉樣變性（AF-澱粉樣變性）。 這是具有常染色體隱性遺傳機制的疾病的遺傳形式。 它也被稱為地中海間歇性發燒或家族性陣發性多發性肌炎。 這種疾病是由發燒的發作，胃中的疼痛發生，皮膚上的皮疹，關節炎和胸膜炎引起的。
4. 透析性澱粉樣變性（AH-澱粉樣變性）。 這與健康人中的蛋白質β-2-微球蛋白MHC被腎臟利用的事實有關，而在血液透析下，它不被過濾，因此其積累發生在體內。
5. AE-澱粉樣變性。 它發展成某種形式的癌症，例如甲狀腺。
6. 老化澱粉樣變性。

症狀

當診斷為“澱粉樣變性”時，症狀取決於沉積物的位置。 如果胃腸道受影響，可能會發生舌頭增大，吞嚥功能受損，便秘或腹瀉。 有時澱粉樣腫瘤沉積物在腸道或胃中是可能的。

腸道澱粉樣變性伴有嚴重感和不適感，腹部可能有輕度疼痛。 如果胰腺受到影響，那麼與胰腺炎有相同的症狀。 如果觀察到肝臟損傷，則會增加，噁心，嘔吐，嘔吐，黃疸。

呼吸系統的澱粉樣變性表現如下：

• 嘶啞的聲音
• 支氣管炎症狀
• 肺腫瘤樣澱粉樣變性。

伴有神經系統的澱粉樣變性，可能會發生以下症狀：

• 四肢刺痛或灼熱感，麻木感（周圍多發性神經病）;
• 頭痛，眩暈;
• 括約肌障礙（失禁，糞便）。

澱粉樣變性 - 它是什麼，其發生的原因和我們考慮的症狀。 現在我們將了解這種疾病的診斷方式及其治療方法。

診斷

由於澱粉樣變性疾病，診斷複雜。 分配實驗室和硬件研究。

在對ESR血液增加的一般或常見分析的實驗室研究中，觀察到白血球和血小板抑制。 在尿液的一般分析中，有一種蛋白質，在沉積物 - 圓柱體，白細胞和紅細胞中。 在coprogram中有大量的澱粉，脂肪和肌肉纖維。 在肝臟損傷的血液生物化學中，膽固醇，膽紅素，鹼性磷酸酶含量增加。

在尿和血漿中的原發性澱粉樣變性中，發現高含量的澱粉樣蛋白。 在實驗室研究中，繼發於慢性炎症過程的跡象。

還執行其他診斷措施：

• X線檢查;
• 超聲心動圖（疑似心髒病）;
• 著色劑功能測試;
• 器官活組織檢查

治療

對於這種疾病，提供了門診治療。 觀察到嚴重情況的澱粉樣變性症狀，例如慢性腎衰竭或嚴重心力衰竭，在醫院進行治療。

在初始階段，如“氯喹”，“Melfalan”，“潑尼松龍”，“Kolkhitsin”等，初次澱粉樣變性。

在繼發性澱粉樣變性中，治療基礎疾病，例如骨髓炎，結核病，胸膜積液等。其治癒後通常所有的澱粉樣變性症狀都消失。

如果由於腎臟血液透析而導致疾病發展，則將該患者轉移到腹膜透析。

在腹瀉的情況下，使用澀味藥，例如“鉍酸鉍”或吸附劑。

也應用對症治療：

• 減少血壓的藥物
• 維生素，利尿劑;
• 血漿輸血等

此外，也可以使用手術治療。 去除器官後脾臟的澱粉樣變性可以退縮。 在大多數情況下，這導致患者狀況的改善和澱粉樣蛋白形成的減少。

電源

在澱粉樣變性的情況下，需要飲食。 隨著慢性腎功能衰竭的發展，應限制食鹽和蛋白質產品的消費，如肉，魚，蛋。 如果發生慢性 心力衰竭， 應將鹽，熏和醃製食物排除在飲食之外。

心臟澱粉樣變性

這種疾病也稱澱粉樣變性心髒病。 在其發展中，澱粉樣蛋白沉積可以發生在心肌，心包，心內膜或主動脈和冠狀血管的壁上。 心臟的這種失敗的原因可以作為原發性澱粉樣變性，繼發性或家族性。 通常，心臟的澱粉樣變性不是孤立的疾病，它與肺，腎，腸或脾的澱粉樣變性平行發展。

心臟澱粉樣變性症狀

這種疾病的症狀通常與肥大性心髒病或缺血性心髒病相似。 在初期階段，症狀不明確。 可以觀察到刺激性和疲勞，一些體重減輕，組織腫脹和眩暈。

任何緊張情況或呼吸道感染後，都會發生急劇惡化。 之後，通常心絞痛，心律失常，腫脹，呼吸急促，肝臟擴大等心髒病。 血壓通常較低。

疾病進展迅速，其特點是抗藥性。 在嚴重的情況下，患者可能有腹水（ 腹腔 積液 ） 或心包積液。 由於澱粉樣蛋白浸潤，竇房結乏力和心動過緩發展。 這可能導致猝死。

展望

伴有澱粉樣變性，預後不利。 這種疾病的心力衰竭正在穩步前進，致命的結果是不可避免的。 在俄羅斯，沒有處理這個問題的專門中心。