血友病兒童 - 先天性血液病理學

血友病兒童-遺傳性 出血性素質。 血友病的發展是由所涉及的血漿促凝血酶原激酶，需要在創傷血液迅速崩潰的物質的形成血液因子先天性缺乏引起。

主要發生於男性的疾病。 它是由生病的孫子臨床健康的女兒傳輸。 有三個品種，這種疾病的。

1.血友病A - 疾病的最常見形式。 由於病人的血液抗血友病球蛋白失敗。

2.血友病B是通過在血漿促凝血酶原激酶成分的不足而引起的。

3.血友病是由缺乏血漿促凝血酶原激酶前身引起的。

作為其中一個因素的供血不足而導致被破壞她的凝血功能。 此血液在測試管中收集，很長一段時間不凝結，並形成元件逐漸沉降到底部。

本病的特點是gematomny型出血。 患者主訴 - 一個有出血傾向者，其表現與第一年的生活。 在兒童血友病的歷史表現繩出血，血腫在出生時，出血時間延長長牙，皮膚傷口。 後來出現腫脹和受了輕傷，關節壓痛。 成年人經常開發皮下組織痛苦廣泛出血，血腫的肌肉。 出血少，創面用的紙邊。 這是由於這樣的事實，等離子體促凝血酶原激酶的不足部分由組織的顯著釋放偏移。

在口，鼻，胃腸道，腎臟，支氣管粘膜的觀察出血。 可能 腦出血 或腦脊膜。 威脅病人的生命腹膜後血腫，在舌頭，頸部，喉部的根出血。 嚴重的出血可引起任何醫療操作，例如，去除一個齒的，各種注射，尤其是外科手術。 的特徵 出血綜合徵 在損壞的情況下是小血管出血後發生。 它能夠在受傷後數小時內發展。

發生在兒童血友病是出血到關節典型症狀，稱為關節積血。 大多數情況下發展hemarthrosises膝關節和肘關節。 他們也很痛苦，伴隨溫度升高。 反复hemarthrosises導致攣縮的發展。

血友病 - 一種嚴重的血液病。 尤其是重度血友病兒童和青少年。 在過去，大多數患者的出血或出血死在內臟，直到二十歲。 本病的並發症包括關節的嚴重貧血和病灶 - 關節積血和攣縮的血腫發展。

如果確診為血友病，治療應與病人的生命的最初幾個月進行。 治療出血的主要方法是一項緊迫的替代療法。 對於使用血友病治療 血液製品， 其中凝血因子被保留以供比新鮮血液更長。 此抗血友病血漿，冷沉澱或凝血因子濃縮物。 在嚴重的情況下，有時會使用直接 輸血 的供體。 在血友病B和C被施用天然血漿和乾燥，以及複雜製備方法，含有幾個凝血因子。 從其它止血劑用於氨基己酸和纖維蛋白原。 血友病治療預防疾病並發症的發展，提高了顯著患者的生活質量和持續時間。