阿諾德·賈里綜合徵

阿諾德 - 嘉義綜合徵是 人腦 發育的嚴重先天異常 。 其本質在於顱骨後窩的大小與位於該區域的其他腦結構之間的差異。 這導緻小腦和腦乾扁桃體的遺漏和隨後的侵犯。 這個異常頻率為每9510萬人4-8例。

目前，這種疾病的發病機制尚未確定。 據推測，有三種致病因素導致這種疾病的發生：

1. 先天性，遺傳性條件性神經病變;
2. 由於出生創傷，斜坡的楔形枕骨和楔形網格部分的創傷性損傷;
3. 腦脊液對脊髓運動中心位於中心的流體動力學影響。

1891年，阿諾德·卡里亞（Arnold Chiari）確定了四種異常現象，今天仍然使用這種分類。

Arnold-Chiari綜合徵的第一種類型是將頭骨和附近結構的後窩降低到遠低於大枕葉開口水平的椎管內。 在第二種異常情況下， 延髓延髓， 尾部蠕蟲和IV腦室有尾部脫位，腦積水發生。 Arnold-Chiari綜合徵第三型非常罕見，其特徵是後腦顱窩所有腦結構的粗略位移。 第四種類型由 小腦發育不良 代表 。 大多數情況下，第四種和第三種異常類型與生活不相容。

在80％的病例中，阿諾德 - 加里綜合徵與脊髓空洞症一起診斷， 脊髓 發育的病理學特徵在於當顱骨的後窩下降並且頸部被頸部脊髓壓縮時形成的脊髓囊腫的發展。 這些囊腫的存在導致進行性脊髓病的發展。

Arnold-Chiari綜合徵：症狀

這種疾病的臨床表現是存在以下症狀：

• 頸部和枕葉區疼痛綜合徵，通過打噴嚏和咳嗽增強;
• 降低溫度和疼痛敏感性，以及上肢的肌肉力量;
• 肢體痙攣
• 眩暈，昏厥，顫抖，頭痛加重，降低視力的嚴重性和質量。

在非常忽視的情況下，短暫的呼吸停止（呼吸暫停），咽部反射的虛弱和快速， 非自願的 眼睛 運動都 附加到這些症狀。

在某些情況下，Arnold-Chiari異常可能沒有任何表現，並且在診斷程序中絕對被隨機發現。 使用MR斷層掃描和計算機斷層掃描對所有頸椎以及枕骨的三維重建進行診斷。

Arnold-Chiari綜合徵：治療

預期的治療取決於患者的病情和疾病的嚴重程度。 由於頭痛和其他類型疼痛等主要症狀，醫生可以推薦使用止痛藥和定期檢查。 有些患者報告說可以避免使用可以預防甚至延遲手術的抗炎藥物。

大多數情況下，醫生更願意通過手術治療異常。 手術的目的是阻止脊柱和腦部結構發生變化，穩定症狀。 如果外科手術成功實施，脊髓和小腦上的壓力就會明顯降低，液體的流出就恢復。 有各種技術用於進行手術，這取決於腦積水的存在。 平均來說，手術干預的持續時間為一個半小時，恢復期為五至七天。