如何進行疾病希佩爾 - 林道？

的疾病，這將在後面的文章中討論，通常歸因於組複雜的遺傳性疾病。 其主要特點是多發腫瘤中來自各器官的組織來源的體內形成。 什麼樣的身體會更難打，這取決於作為表現希佩爾 - 林道綜合徵。

然而，已知的案件涉及八名患者，源自同一家族為唯一症狀是多囊腎病。 在這種情況下，診斷已經使用遺傳缺陷（突變）的標識設置。

希佩爾 - 林道綜合徵是關係到罕見的疾病，而且其出現的頻率 - 每36000產一個案件。

疾病發展的機制

基礎希佩爾 - 林病是遺傳性性質廣義疾病的特點是毛細管布的過多增生和外觀，結果大量的腫瘤性的腫瘤。

該疾病被傳遞到下一代以常染色體顯性方式，即，在編碼病理學，父母中的一個的基因的存在，發病率後代的概率為50％。

缺陷（突變）的結果在基因，該基因是腫瘤生長的抑制的抑制。

表現 - 癌症進程

垂體腫瘤，小腦，脊髓，視網膜，內臟 - 林 - 希綜合徵的主要表現。 可能的腫瘤的名單：

• 血管母細胞瘤 - 在小腦和視網膜的定位; 從神經組織的。 CNS腫瘤具有疾病發生的患者希佩爾 - 林道至少60％的頻率。 平均年齡的病人誰發現這種中樞神經系統腫瘤，42歲的。
• 血管瘤 - 血管起源的腫瘤，與脊髓定位。
• 囊腫。 填充有液體的空腔內部具有該腫瘤。 可在肝，腎，睾丸，胰腺形成這樣的元件。 具體來說，腎和胰腺囊腫的病例中33-54％發現。
• 嗜鉻細胞瘤 - 從腎上腺髓質細胞來源的腫瘤。 發病 - 的患者約7％。 平均年齡的患者嗜鉻細胞瘤 - 25年。

• 細胞癌。 特別是，這種腫瘤病例的平均年齡 - 43歲。
• 在男性疾病希佩爾 - 林道可以開發腫瘤睾丸良性性質（如乳頭狀囊腺瘤）。
• 女性發現子宮韌帶的腫瘤病灶。

通過該診斷是標準

“疾病希佩爾 - 林道”的診斷可以檢測呈現在症狀的以下列表中的至少一個的情況下被提供。 但它是可能的，如果你有病人的中樞神經系統血管母細胞瘤，視網膜母細胞瘤，腎囊腫的形成或腺癌的家庭成員中至少一個的歷史：

• 具有在小腦組織定位以及在中樞神經系統的其它部分成血管細胞瘤;
• 脊髓血管母細胞瘤;
• 血管母細胞瘤與骨髓中的定位;
• 血管母細胞瘤視網膜上;
• 囊性腎組織損傷;
• 腎腺癌;
• 胰腺囊腫;
• tsistadenokartsinoma;
• 嗜鉻細胞瘤;
• 附睾腺瘤。

應當指出的是，醫療行業，其成員都是從事綜合症希佩爾 - 林道的問題 - 神經內科，眼科，泌尿科，內科。

CNS血管母細胞瘤

最常報告的症狀綜合症希佩爾 - 林道血管母細胞瘤是小腦，脊髓，視網膜或的發展。 是小腦腫瘤有以下症狀：

• 頭痛性質擴展。
• 噁心，嘔吐。
• 不確定性在行走時，由於受損的協調。
• 頭暈。
• 意識障礙（疾病的後期階段的特徵）。

當血管母細胞瘤定位在脊髓中，主要臨床症狀是在靈敏度，輕癱和麻痺，排尿障礙和排便過程的降低。 疼痛綜合徵指出只是偶爾。

這種腫瘤屬於一個緩慢漸進的。 對於檢查的診斷和控制方法的最有信息被識別時，磁共振成像（MRI），造影增強的樣品部分。

今天治療小腦血管母細胞瘤唯一有效的方法是手術切除。 使用輻射和令人信服的陽性結果的醫療方法的未示出。

顯微手術切除血管母細胞瘤後，作為一項規則，不復發，但可能會出現在其他腫瘤。 在手術治療的腫瘤是必要考慮到它的多個，這是疾病希佩爾 - 林道的特性。

視網膜血管瘤病

對於病理過程特性的眼科定位是三聯特徵：

• 血管瘤的可用性;
• 血管舒張在眼底;
• 視網膜下滲出（ - 產品的炎症 - 流體的積累角膜下）的存在下，這可能會導致滲出性視網膜脫離的發展，在疾病的晚期。

該疾病的初始階段在眼底通常降低色素沉著，增加血管的曲折度。 當眼球按下並標記在動脈和靜脈的脈動。

在血管擴張和血管迂曲進步，動脈瘤和血管瘤形成的後期階段，具有獨特的外觀，圓形小球 - 這是疾病希佩爾 - 林道的特定標誌。

嗜鉻細胞瘤

如果它影響到腎上腺，希佩爾 - Lindau病是嗜鉻細胞瘤的顯現的形式。 此腫瘤發生的腎上腺髓質的物質是在自然界中通常是良性的。 在大多數情況下診斷在約30歲，並且其特徵在於，雙面，多個單元和遷移到鄰近的組織的能力。

嗜鉻細胞瘤體現了以下特點：

• 抗高血壓藥物治療，動脈高血壓。
• 相關血壓cranialgia。
• 蒼白的皮膚。
• 傾向多汗症。
• 心動過速。

胰腺失敗的癌症

胰腺癌病理學變量：腫瘤可以是良性或惡性性質。 根據任一囊腫或神經內分泌瘤的結構。

的影響胰腺癌的各種方法，患者與疾病希佩爾 - 林道的一半被發現。 關聯，通常與胰腺功能受損症狀。

平均年齡的患者在檢測的33-35年的腫瘤的時間。 在惡性過程轉移處理的情況下被引導到肝臟。

內淋巴囊瘤

與命名綜合徵不斷發展，腫瘤學過程中始終有一個良性的課程，如下所示：

• 聽力障礙，達到聽力的全部損失。
• 頭暈。
• Diskoordinatornye違法行為。
• 耳鳴。
• 面部肌肉的麻痺。

診斷

初步診斷病人，病歷的一般和眼科檢查，包括遺傳性家族的基礎上進行的。

非常豐富的是血的研究，以確定葡萄糖和兒茶酚胺的內容。

應該使用磁共振成像（MRI）進行腫瘤的可視化。

有價值的信息，以便早期發現眼部疾病的來源是熒光血管造影。 這種診斷技術有利於在血液中其眼底檢眼鏡期間不記錄疾病的初始表現（如毛細血管擴張，新形成的血管）的鑑定。 在病理過程的進展的情況下，這種技術揭示了一個容器早得多供給腫瘤比眼底鏡檢查。

完成了全面的檢查包括以下診斷程序：

1. 計算機和磁共振斷層掃描。 通過使用這些技術有顯著上升診斷在疾病的早期階段的數量。 在這種情況下，他們往往難以治療。
2. 超聲成像。
3. 血管造影是什麼從什麼器官腫瘤發生的客觀信息來源。
4. Pneumoencephalography。

重要的是要知道，在檢測機構中有一個腫瘤的情況下，有必要引起全面檢查，以排除病變的其他領域是非常重要的。

治療

常見的方法來綜合症希佩爾 - 林道與癌症治療原則治療。 治療應綜合和聯合手術和放射技術。 它們中的每使用嚴格按照適應症，禁忌症，和特定腫瘤患者的特徵。

主要用作的各個機構和患者的一般狀況的某些功能的校正的對症療法的藥物。

展望

用及時診斷和正確地選擇的治療，所述疾病的進展，以及在所述主體無法控制它的負面影響。 強制性要求 - 診斷和治療開始的早期階段。

然而，在某些情況下，儘管作出了努力，預後仍然較差的患者，因為並發症的高風險。