杜賓 - 約翰遜綜合徵：說明，診斷，症狀和治療

儘管現代醫學取得了很大的進步，很多疾病都不再對病人的句子，一些疾病還沒有完全理解。 其中之一是杜賓 - 約翰遜綜合徵。 本病的臨床診斷和治療帶來了對一些感興趣的衛生專業人員。 考慮更詳細的這個問題。

Rotor綜合徵和杜賓-約翰遜綜合徵-一種罕見遺傳病肝類似的互聯性黃疸。

原因

杜賓 - 約翰遜綜合徵還有另外一個名字：enzimopaticheskaya黃疸肝。 它的產生與違反交付連接到從膽紅素的肝細胞膽汁。

該材料出現在體用於除去由此損壞或完全破壞紅細胞。 結論膽紅素發生在兩個方面：

• 通過膽汁增加物質的量散發出來;
• 去少量的尿液。

通過膽汁破壞膽紅素的運輸時出現杜賓 - 約翰遜綜合徵。 這是一種極為罕見的疾病易感更多的年輕人（20-30歲）。 自誕生疾病的病例時有發生。 感染的人超過50歲的年齡後，風險是最小的。

該綜合徵的遺傳原因，杜賓 - 約翰遜是由於基因突變，從事膽紅素在肝臟出口和編碼的蛋白質。

症狀

杜賓 - 約翰遜綜合徵，症狀可放置其他疾病的特性，諸如，例如，疲勞，並有自己的顯著特徵：

• 疼痛在上右側的肋;
• 完全缺乏食慾;
• 有可能是在皮膚的輕微瘙癢;
• 肝臟腫大;
• 絞痛，這有時會增加;
• 嘔吐;
• 溫度升高。

表現被放大，由於感染性疾病，嚴重的身體和情緒超載。 對於女性來說，避孕藥的攝入後可能惡化。

高危人群

這一群人應該警惕的綜合徵？

本病是遺傳的。 如果家裡有孩子患有這種疾病，這對懷孕的規劃階段，有必要通過所有測試，通過必要的測試，並與專家諮詢。 這些建議是有關對那些夫妻，包括配偶或者其近親屬所遭受杜賓 - 約翰遜綜合徵之一。

診斷過程

從地理上看，本病是伊朗猶太人中最常見的。 它們的數量達到的患病患者總重量的70％。

這是一個幾乎沒有危及生命的杜賓 - 約翰遜綜合徵重要。 例患者證實了這一點。 醫生檢查患者的預期壽命與這種疾病，並認為它不會導致死亡。

大約25％的患者經歷了痛苦右季肋部。 肝臟不會受到影響的結構，沒有在症狀不變形。 但在其組織中同時出現黑點，導致身體改變其顏色為綠色或深褐色。 該綜合徵的這一特性稱為巧克力曲奇餅。 這種效果是由違反代謝分泌來實現的。

本病有良好的預後，雖然能夠繼續在病人的生命。

下表反映了患者的內臟器官狀態的數據。

診斷

杜賓 - 約翰遜綜合徵，這診斷發生在幾個階段，通過分析來確定。

• 它是強制性的腹部超聲。
• 一般血液和尿液檢查。
• 分析血和尿膽紅素。 作為一項規則，他們是太高。
• 樣品fenobarbetalom。
• 肝炎標誌物。
• 樣品bromsulfaleinova。
• 每天從尿中糞的指標值。
• 在血液中酶的含量。

應用診斷的一些其他方法。

在杜賓 - 約翰遜綜合徵患者存在要訪問一個治療師。

治療和預防

杜賓 - 約翰遜綜合徵，其治療不會收到預防措施控制特殊的準備：

• 遵守嚴格的飲食，使用B族維生素，非防腐劑;
• 降低壓力的情況下;
• 減少體力活動的;
• 酒精飲料的拒絕;
• 在病人的生命的生活膽紅素水平的定期監測。

還必須記住，懷孕可能加重病情。 藥物幫助治愈綜合徵杜賓 - 約翰遜，目前尚未開發。

同樣，疾病的性質是Rotor綜合徵。

簡要說明

Rotor綜合徵也是一種遺傳性疾病，影響肝臟。 在輸送膽紅素經歷改變，酶的功能保持正常。 可以說，這種疾病是上述杜賓 - 約翰遜綜合徵的一個輕量級形式。 症狀也表示有點軟。

這種疾病可以表現為從出生和童年。 膽紅素在血液 病人可以自由和束縛。 有膽囊造影。

Rotor綜合徵的特點是事實，在肝細胞中沒有褐色色素的含量。 不存在影響，這被稱為巧克力曲奇餅。 本病的病因是杜賓 - 約翰遜綜合徵略有不同。 在這種情況下，肝臟不能與膽紅素吸收應付。 其結果是，失敗未消化物質回血。 在此基礎上，在患者出現giperbulemiya。 本病預後良好。

在診斷lidofreninom肝臟的時間，膽和管道是可見的。

綜合徵的症狀

標誌Rotor綜合徵是非常相似的綜合徵杜賓 - 約翰遜的症狀：

• 隱晦地表達黃疸。
• 在口中苦味的感覺。
• 疼痛在右季肋部。
• 當杜賓 - 約翰遜綜合徵，肝患者體積增大。 在Rotor綜合徵的情況下，只有在某些情況下增加。
• 血液中的膽紅素水平升高。
• 肝功能檢查正常。
• 血液測試，沒有變化。
• 肝臟活檢鉗無色素的積累。

一般預後良好，該綜合徵發生在許多年，沒有太多影響人體健康。

該綜合徵的診斷

本病只能在生物體的綜合診斷過程中設置。

在實驗室進行的研究，以幫助揭示膽紅素在血液中的含量增加。 對於診斷重要的是要知道的糞卟啉尿中包含的數量。

在大多數患者，病情的發展沒有任何症狀。

在Rotor綜合徵的診斷的情況下，花費 肝臟檢查： 她的X射線和超聲波。 在同樣的分析進行膽囊和管道。

疾病預防

一般預防措施如下：

• 減少體力活動的;
• 治療的相關聯的轉子綜合徵疾病;
• 避免精神緊張和情緒壓力。

血液中的膽紅素升高的因素

由於以下原因，膽紅素升高：

• 嚴重的壓力;
• 不健康的飲食，飲食違反;
• 使用的藥物;
• 過量使用酒精。

疾病的治療

常用的方法來消除疾病存在。 但是，它必須遵守的預防措施。 當你需要服用的藥物是指從身體輸出膽紅素。 膽汁常常是藥物使用。

選擇適當的治療，以幫助醫生。